다발성 말단수지괴사로 발현된 결절성 다발동맥염 1예

초록

PAN은 주로 작거나 중간 크기의 동맥에 괴사성 혈관염이 발생되어 다양한 증상이 나타나는 질환으로 주로 피부, 신장, 말초신경, 근육, 장 등을 침범한다. PAN에서 발생되는 피부병변으로는 촉지자색반, 피부경색, 그물울혈반 등이 나타나며 질병의 활성도가 매우 심한 경우에는 수지 원위부에 허혈성 변화가 나타날 수 있다. 저자들은 다발성 말단수지괴사로 인한 손가락과 발가락의 통증을 주소로 입원하여 PAN으로 진단된 환자 1예를 경험하고 보고하는 바이다. 증례: 40세 남자가 손가락과 발가락의 통증과 색깔변화를 주소fh 입원. 10갑년의 흡연력. 내원 4개월 전부터 식욕부진과 5 kg 정도의 체중감소가 발생되고 1개월 전부터는 양측 종아리 및 손가락에 통증이 발생하였다. 전신문진상 권태감, 식욕부진, 두통, 양발의 감각 저하의 증상, 열감, 오한, 기침, 가래, 호흡곤란은 없었다. 신체 검진상 활력징후는 정상이었고 두경부에서는 우측 눈의 결막 충혈과 우측 귀에는 보청기를 삽입한 상태였다. 흉부 청진상과 복부 진찰에서는 이상소견은 없었다. 손가락과 발가락 이외의 피부는 이상소견이 없었다. 말초헐액검사상 백혈구 10,000/mm3 (중성구79%), 혈색소 11.5 g/dl, 혈소판 301,000/mm3, 혈청 생화학 검사상 알부민 2.7g/dl, 적혈구 침강속도 57mm/hr, CRP 13.6 mg/dl, ANCA 양성(C형 1:160), 항카디오리핀항체 IgG/M(-/+), 항핵항체(-), CPK/LDH 465/548 IU/L, aldolase 16 IU/L, 혈청보체 C3/C4 151/25 mg/dl, 류마티스인자는 양성 (167 IU/L)이었으며 소변검사 정상. 4병일복강동맥조영술상 위샘창자동맥 기시부와 좌측 위동맥 근위부, 간내동맥의 일부에서 꽈리머양의의 결절성 병변이 관찰되어 PAN에 합당. methyprednisolone 40mg/day 과 cyclophosphamide 100 mg/day을 경구 투여하고, alprostadil을 매일 5μg을 정맥주사투여중.