35 years old male, Recurrent Syncope, HCM with LV Outflow Tract Obstruction(PG 37mmHg) & 30 mm Septal thickness 의 환자에서 가장 우선되는 치료로서 ICD를 고려해야한다.

초록

최근 Myectomy를 받은 환자에서 비후성심근증 관련 사망률 및 심장급사의 감소가 일부 연구에서 보고 되었다. 심장급사를 감소시키는 기전으로는 해부학적 기질을 줄이고 좌심실 유출로의 폐쇄를 줄여 심장급사를 감소시키는 것으로 추정하고 있다. 그러나 심장 급사의 5% 정도에서는 고위험 인자가 없는 환자에서 발생하는 것으로 알려져 있고, 아직까지 심장 급사의 정확한 기전을 모르는 실정이며, 빈도는 낮지만 Myectomy 후에도 심장급사가 발생하며, Myectomy의 유효성을 의심하는 보고도 있었다. 그러므로 심실제세동기는 현재 고위험 인자를 갖은 비후성심근증에서 심장급사의 일차예방을 하는데 가장 표준이 되는 치료이다. 고위험 인자를 갖은 비후성심근증 환자에서 심실제세동기의 효과에 대해 그 동안 많은 보고가 있어 왔다. 일반적으로 일차예방을 위해 제세동기를 삽입한 환자에서 적절한 치료가 연 5% 있으며 심장급사는 거의 발생하지 않는 것으로 보고 되고 있다. 본 Case처럼 심장 급사의 고위험 인자를 가진 환자에게는 제세동기의 삽입이 가장 첫 번째로 고려 되어야겠다.