연부조직의 다형성 유리질 혈관확장성 종양 1예

초록

연부조직의 다형성 유리질 혈관확장성 종양은 1996년 Smith 등에 의해서 최초로 14예가 보고되어 명명된 불특정계열의 저등급 육종으로서 사지의 피하조직에 주로 발생되며 비교적 느린 성장속도로 인하여 그 진행이 서서히 이루어지나 국소적으로 공격적인 양상을 보이는 종양의 특성상 광범위 절제술이 가장 좋은 치료법으로 알려져 있다. 조직학적으로 비활성화된 유사분열을 보이는 일련의 헤모시데린 점상, 방추상형, 다형성 세포들이 특징적으로 확장된 혈관주위에 분포되어 있으며 확장된 혈관 주위에 유리질 형성이 현저한 것으로 알려져 있다. 이러한 조직학적 소견은 신경섬유초종이나 다형성 악성 섬유성 조직구종 등과 일부 유사한 양상을 보이고 있어서 감별진단을 요한다. 일반적으로 다형성 세포들을 포함한 대부분의 종양세포들은 면역조직화학염색 상 vimentin과 CD34에 양성반응을 나타내고 방추상형 세포들의 20-40% 가량에서 Factor XIIIa에 염색되며 S-100과 cytokeratin에는 음성반응을 보이는 것으로 알려져 있다. 임상적으로 예후는 비교적 양호하여 Smith 등이 보고한 14예 중 8예를 추적 관찰한 결과 국소적으로 침습적인 종양의 특성 상 50%인 4예에서 재발을 경험하였으나 원격전이는 단 한례도 없었으며 이로 인한 사망도 없었다. Smith 등에 의해 1996년 최초로 보고된 이래로 2001년까지 Medline 문헌검색 상 전 세계적으로 20예 만이 보고되었을 정도로 극히 드문 질환으로서, 국내의 경우 저자들의 증례보고가 최초로 사료된다. 환자는 38세의 여자환자로서 6개월 전부터 촉지된 무통성의 좌측 서혜부 종괴를 주소로 내원하였다. 수술 전 시행된 흉부 X-선 촬영과 혈액화학검사 상 특이소견은 없었으며 초음파 검사 상 좌측 서혜부에서 내부에 무에코의 낭성성분을 포함하고 있는 경계가 양호한 약 4.1x1.1 cm 크기의 피막화된 과세포성 종괴를 발견하였다. 지방종 혹은 섬유성 양성종양 의심하에 수술을 시행하였으며 육안적 소견 상 경계가 뚜렷한 낭성성분을 함유하고 있는 장경 3.5 cm 가량의 회백색 종괴를 절제하였다. 조직병리검사 상 유리질 형성이 현저한 확장된 혈관과 특징적인 다형성 세포들을 확인할 수 있었으며 면역조직화학염색 상 Factor XIIIa에 일부 염색되고 CD34에 양성반응을, S-100에 음성반응을 나타내어 다형성 유리질 혈관확장성 종양에 부합되어 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.