Acquired digital arteriovenous malformation (AVM) 1예

초록

동정맥 기형(arteriovenous malformation, AVM)은 동맥과 정맥의 비정상적인 연결을 보이는 혈관성 질환으로 대개 선천적으로 발생한다. 후천적으로 발생한 동정맥기형은 발생빈도가 매우 드물며, 주로 외상에 의해 발생하는 것으로 생각 되어지고 있다. 최근 Kadono 등과 Yang 등은 후천적으로 손끝에 발생하며, 작은 크기의 암적색 구진 혹은 반의 임상양상을 지니고, 조직학적으로 진피와 피하지방층에 걸쳐 세동맥과 세정맥의 확장소견 및 비정상적 연결을 보이는 환자들을 보고하면서, Acquired digital arteriovenous malformation (Acquired digital AVM)이라는 진단명을 사용하였고, 이전에 Niechajev 등이 cutaneous keratotic hemangioma 로 보고한 증례도 포함된다고 주장하였다. Acquired digital AVM 은 임상 및 조직소견에서 동정맥 혈관종, 혈관각화종, 사마귀양 혈관종과 매우 유사하나, 후천적으로 손끝에 발생하며, 종양성 증식을 보이지 않고, 세동맥과 세정맥의 연결이 관찰되는 특징이 있다. 44세 건강한 여자가 내원 7-8년 전부터 발생한 오른쪽 엄지손가락 말단의 과각화증을 동반한 사마귀양 표피의 혈관확장성 병변을 주소로 본원 피부과에 내원하였다. 문진 및 진찰 소견상 통증과 압통을 호소하였으며, 외상의 과거력은 없었다. 환자는 내원전 개인의원에서 2차례 단순절제를 시행하였으나 매번 재발하며 크기가 증가하였다. 조직검사 소견상 표피내 각화증, 극세포증, 망상융기의 증식과 유두진피내 혈관이 확장되어 낭종성 소견(blood cyst)을 보였으며, 진피 전반에 걸쳐 혈관의 증식 및 확장소견을 보였다. 유두진피내의 blood cyst는 하부 진피의 확장된 혈관과 연결되었고, 하부 진피에서는 두꺼운 혈관벽을 지니는 혈관과 얇은 혈관벽을 지니는 혈관의 연결이 관찰되었다. 이상의 임상 및 조직소견으로 acquired digital AVM으로 진단하였고 아직까지 국내 보고가 없는 드문 증례로 생각되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.