Crescentic nephritis와 CRF를 동반한 비전형적 Churg-Strauss 증후군 1예

초록

Churg-Strauss 증후군은 괴사성 혈관염으로 전신의 거의 모든 장기를 침범 할 수 있다. 대부분 천식을 동반하여 진단에 중요한 요소로 여겨지나 천식을 동반하지 않은 비전형적인 예도 드물게 보고되고 있다. 또한 대부분의 환자에서 pANCA 양성이나 일부에서는 cANCA 양성도 있으며, 신장 침범이 비교적 흔하나 신기능의 저하 정도는 일반적으로 경미한 편이다. 저자들은 천식의 병력이 없는 환자에서 cANCA 양성이면서 신증후군과 CRF를 동반한 중증의 신장 침범을 한 비전형적인 Churg-Strauss 증후군 1예를 보고하는 바이다. 62세 여자가 팔다리의 저림, 감각이상과 부종으로 입원하였다. 과거력상 6년전 당뇨병을 진단받고 치료중이었다. 3개월 전 폐렴으로 입원하여 항생제 치료중에 흉부방사선검사상 새로운 병변이 생긴바 있으며, 당시 호산구증다증이 확인되어 외래관찰 도중 상기 증상 발생하였다. 혈액검사에서 백혈구 17,340/uL (중성구 60.0%, 호산구 28.4%), ESR 64mm/hr, CRP 9.54 mg/dL, 혈중 creatinine 1.78 mg/dL, albumin 2.5 g/dL 였다. 소변검사상 protein 2+, RBC many/HPF, WBC 3-5/HPF였으며, 24시간 요단백 3,876 mg/day, 크리아티닌 청소율 27.6 mL/min이었다. 혈청 IgE 352.3 IU/mL, ECP 200 ug/L 이상이었으며, anti-MPO Ab 양성, pANCA 음성, cANCA 1:80 양성이었다. 상하지의 근전도 및 신경전도 검사에서 sensorimotor polyneuropathy 소견이 관찰되었으며, 스테로이드 사용 중 시행한 메타콜린 기관지유발시험에서는 methacholine PC20 2.07 mg/mL으로 양성이었으며, PNS 검사상 양측 부비동염이 확인되었다. 신조직검사에서 호산구 침윤을 동반한 반월상 사구체 신염(crescentic glomerulonephritis)을 확인하였다. 이상의 결과 비전형적인 Churg-Strauss 증후군으로 진단하였으며, 심한 신조직 침범에 대하여 고용량 스테로이드와 cyclophosphamide를 이용한 치료를 시작하였으며 호산구증다증, 부종 및 상하지의 저림과 감각 이상 등의 증상은 호전되었으나 단백뇨와 신장기능은 호전을 보이지 않았다.