스테로이드 저항성 신증후군 환아에서 cyclosporin A 치료중 발생한 급성 백색질 뇌증 1례

초록

서론: Cyclosporin A(CsA)와 관련한 중추신경계 독성은 주로 골수이식이나 장기이식 환자들에서 발생이 알려져 왔으며, 발생율은 0.5-35% 이다. 반면 신증후군에서 CsA 관련성 중추신경계 독성은 드물게 보고되었으나, 국내에서는 급성 백색질 뇌증의 보고는 없었다. 저자들은 스테로이드 저항성 신증후군 환아에서 CsA 치료중 발생한 급성 백색질 뇌증을 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 14세 남아가 약 2개월전 급성 신부전과 신증후군으로 진단되어 4주간의 경구용 deflazacort 투여와 2주간의 고용량 methlyprednisolone 충격요법으로 치료하였으나, 관해가 이루어지지 않았다. 이후 CsA와 경구용 deflazacort 병합치료를 시작하였다. CsA 투여 18병이 째 전신성 강직간대발작 및 실신이 발생하여 입원하였다. 신경학적 진찰에서는 이상소견 없었고 뇌파 검사에서 이상소견을 보이지 않았으나, 뇌자기 공명 T2 강조영상에서 양쪽 측두엽과 후엽에 다발성 고신호 병변이 발견되었다. 입원 후 CsA를 1/2로 감량하였으나, 입원 6병일에 간헐적인 두통과 기억력 감퇴 소견있어 투여중지 하였으며, 2주일에 걸쳐 신경학적 증상은 점차 소실되었고, 후유증은 없었다. 현재 enarapril과 deflazacort병합치료로 유지 중이다. 결론: 소아 신증후군에서 CsA 치료시 드물지만 급성 중추 신경계 독성이 발생할 수 있음을 유념해야 하며, 뇌자기 공명영상 촬영이 진단에 도움이 된다.