기도폐쇄를 일으킨 24개월 소아에 발생한 거대 사대척삭종

초록

목적: Chordoma는 많은 경우에 있어서 수술접근이 용이하지 않은 위치에 발생하고, 완전 절제가 쉽지 않으며, 방사선치료에도 반응을 잘 하지 않는 이유로 재발을 잘 하는 것으로 알려져 있다. 특히 3세 이하에서 발생하는 경우는 희귀하며 치료에도 더 큰 어려움이 동반된다. 방법: 생후 24개월 된 여아로 호흡곤란을 주소로 이비인후과로 내원하였으며 MRI 검사를 위해 sedation시행시 호흡마비발생하였으나 심폐소생술로 회생되었다. 생후 5개월 경부터 코골이가 시작되었으며 생후 15개월 경 걷기 시작할 때부터 우측하지를 약간씩 끌었으며, 자주 넘어졌다고 함. 신경학적검사결과 우측하지의 근력은 grade 4였다. 자기공명영상 촬영결과 lower clivus에서 발생한 mass가 retropharyngeal space를 채우고 있었으며, 양측 cervical carotid arteries가 외측으로 심하게 밀려있었고 airway가 심하게 눌려있었다. Mass가 spinal canal 내에서 제2경추 척추체 midportion까지extension되어있었으며, 연수 및 상부경수가 심하게 후방으로 밀려있었다. Transoral transpalatal approach를 통해서 완전절제를 시행하였다. 제1경추 anterior arch와 odontoid process와 제2경추체의 상부를 절제하여 spinal canal내로 extension된 mass를 제거하였다. 수술 후 CSF leakage로 인한 뇌막염 및 수두증이 발생하여 EVD 및 Ventriculoperitoneal shunt를 시행하였다. craniocervical instability에 대해서 occipital atantoaxial fixation & fusion을 시행하였다. 결과: 수술 후 5년MRI 검사에서 재발 소견이 없는 상태이다. 결론: 2세에 발생한 chordoma는 매우 드물며, 이런 경우 수술 후 방사선 치료를 할 수 없는 관계로 더 적극적인 자세로 완전절제를 시도해야 할 것이다.