성인의 고립성 피부 근섬유종

초록

근섬유종은 진피와 피하에 하나의 작은 결절로 나타나며, 유아에서 다발성으로 발생하는 infantile myofibromatosis와 유사하지만, 다른 점은 성인에서는 피부에 하나의 결절로 나타나고, 수술로 제거하면 예후가 좋은 양성 종양이다. 환자는 21세 여자로 우측 하지에 약간의 압통을 동반한 결절이 촉지되어 이를 생검하였다. 현미경 소견상 상층 진피에서부터 표층피하에 걸쳐 주변 조직과 불분명한 경계를 보이는 종괴가 관찰되었다. 종괴는 둥근 상피양 세포와 방추형 세포로 구성되어 있고 여러 방향으로 흐르는 모양의 배열을 보였다. 핵의 이형성이나 핵분열은 없었다. 면역조직화학 염색에서 smooth muscle actin에만 양성이었고, S-100 protein,CD34, desmin, HMB-45, CD68 모두에 음성이었다. 근섬유종은 유아형 근섬유종증의 성인형으로 생각되나 고립성으로 피부에 작은 종괴로도 나타나며, 면역주직화학 염색을 시행하여 감별하여야 한다.