좌측대장에서 발생한 말초신경외배엽성종양 1예

초록

말초신경외배엽성종양은 신경능에서 기시하고 연부조직에서 주로 발생하는 종양으로 흉벽이나 사지에서 호발하며, 어린이와 청소년기에 주로 발생하는 작은 원형세포들로 이루어진 악성종양으로 그 빈도가 극히 드물어 현재까지 전세계적으로 문헌상 3예만 보고되어 있을 뿐이다. 말초신경외배엽성종양은 조직학적으로 작은원형세포로 구성된 Ewing's 육종, 신경아세포종양, 횡문근육종 등과 감별진단이 매우 어렵다. 본 증례는 52세 여환으로 통증을 동반한 혈변으로 내원한 환자로 대장내시경 상 좌결장곡에 종양이 보여 대장암 의심하에 좌측대장절제술을 시행한 환자로 수술소견 상 좌결장곡에 출혈과 천공을 동반한 6.5x6.0cm 크기의 종양이 있었다. 수술 후 조직검사와 양전자방출단층촬영(PET scan) 및 분자생물학적 유전자 분석을 통하여 좌측대장에서 기시한 말초신경외배엽성종양으로 확진되어 이에 보고하는 바이다.