수술 후 급속한 뇌척수액 전이를 보인 원발성 뇌육종 1예

초록

목적: 경계의 원발성 육종은 그 빈도가 매우 낮으며 그 성상 및 치료에 대해서는 아직 잘 알려져 있지 않다. 본 교실에서는 수술 후 급속한 뇌척수액 전이를 보인 원발성 뇌육종 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 증례: 46세 여자 환자로 두통 및 기억력 감퇴를 주소로 내원하였고 내원시 우측 편마비와 우측 동측 반맹 및 부분적인 언어장애가 있었다. 뇌전산화 단층촬영 및 뇌핵자기 공명 영상 촬영상 좌측 측두엽 및 후두엽에 낭종을 포함한 비균질성의 고형종괴가 관찰되어 입원 7일째 종양 전적출술 및 후두엽절제술을 시행하였다. 조직검사상 원발성 신경계 육종으로 밝혀졌다. 결 과:환자는 수술 후 2주 이후부터 식욕감퇴 및 경부 강직이 발현되었으며 두피하에 뇌척수액이 고이기 시작하여 뇌척수액 검사를 시행하였다. 백혈구 및 단백질 수치의 증가와 함께 세포검사에서 악성종양 소견을 보여 뇌척수액 전이를 의심하고, 뇌실천자를 통한 도관 삽입 및 배액술 시행 후 도관을 통한 뇌실내 metho-trexate 및 스테로이드 투여 등을 시행하였다. 환자는 수술 5주째 의식이 혼미해진 후 곧 사망하였다. 고찰:중추신경계 내에 발생하는 원발성 뇌육종은 뇌종양 생검 상에서도 0.1%가 안되는 매우 드문 종양으로서 뇌조직에는 거의 찾아볼 수 없는 중배엽 기원의 종양이다. 진단과정에서 전이성 뇌암 혹은 뇌교종, 뇌수막종 등과의 감별을 요하며 조직병리상으로 GFAP stain에 음성이면서 vimentin stain에 양성반응을 보이는 것이 특징이다. 치료는 전적출술이며 방사선 치료나 화학 요법에 대해서는 아직 보고된 바가 없다. 본 환자는 방사선학적 소견으로 뇌육종을 의심하진 않았으며 수술 후 해부병리 소견상 미분화성의 high grade sarcoma 소견이 보였다. 본 환자는 육안적으로 전적출술을 하여 많은 증상의 호전을 보일 것으로 예견되었으나 수술 후 얼마 지나지 않아서 급속도로 상태가 나빠진 것은 수술 뒤 생긴 뇌실 및 뇌지주막 공간을 통한 뇌종양의 전이 때문일 것이라 사료된다.