천막상부에 발생한 비정형 유기형/간상종양 1례

초록

목적: 선천성 뇌종양은 전체 소아 뇌종양의 1%를 차지하는 매우 드문 질환으로 기형종이 가장 흔하며, 그 외에도 원시 신경외배엽성 종양, 성상세포종 등이 보고 된 바 있다. 비정형 유기형/간상종양은 1987년에 영아에서 생기는 특징적인 뇌종양으로 기술된 매우 드문 종양으로 주로 천막하부에 생기며, 특이한 조직학적 특징과 매우 좋지 않은 임상 예후를 갖는 종양이다. 저자들은 일차적으로 선천적 교모세포종으로 진단하였다가 재수술후 비정형 유기형/간상종양을 진단할 수 있었던 사례 1례를 체험하였기에 보고하고자 한다. 증례: 임신 36+6주에 출행한 남아로 분만당시 사지가 늘어진 상태로 호흡이 느리고 불규칙하였고 1분 Apgar 점수가 4점, 5분 Apgar 점수가 7점이었으며 대천문 긴장이 촉지되었고, 활동량 감소를 보였다. 생후 1일째 신경초음파검사에서 좌측 전두엽에 약 4×4.3 cm 가량의 증가된 음영을 가진 종괴가 관찰되었고, 2일째 뇌전산화단층촬영 및　뇌자기공명촬영을 통해 종괴내 출혈을 동반한 혈관종 양상의 종괴와 주변조직의 부종 및 압박을 관찰할 수 있었다. 생후 8일째 개두술 시행으로 다량의 혈종을 함유하면서 주변 정상조직과 경계가 명확하지 않은 침윤성 종양을 제거할　수 있었고　이후 시행한　병리조직검사와 면역조직화학염색을 통해서 교모세포종을 진단하였다. 수술후 2주째부터 POG-9233 protocol에 따라 항암치료 시작하였고 항암치료 25주째 시행한 뇌자기공명촬영상 뇌종양 재발로 보이는 소견을 발견하였다. 2차 수술로 재발된 종양을 제거 하었고 조직검사상 교모세포종에서 보이는 유사한 세포소견과 간상양의 대세포로 이루어진 소견을 얻을 수 있었으며 환자의 병력과 면역화학적 소견을 종합할 때 비정형 유기형/간상종양을 진단할 수 있었고 현재 항암제 치료중이고 우측 상하지 근력마비소견과 신부건반사 항진을 모이고 있다. 결론: 비정형 유기형/간상종양은 주로 소뇌에 발생하면서 원시신경외배엽성종양이나 수모세포종에서 보일 수 있는 특징적인 부분을 가지고 있어서 이들 질환과 감별을 요하는 사례가 많았던 질환으로 저자들은 오히려 천막상부에 존재하면서 조직소견상 교모세포종으로 오인했던 매우 드믄 사례 1례를 체험하였기에 보고하고자 한다.